胚胎型横纹肌肉瘤的治疗

胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。胚胎型横纹肌肉瘤的治疗方法有哪些呢?

(1) 对原发肿瘤应行广泛切除术，要包括周围正常组织的切除。首次治疗应尽可能冰冻切片检查手术切缘，并根据冰冻切除报告决定是否再进一步广泛的切除。横纹肌肉瘤有时可沿肌间内纵向浸润生长数厘米，因此根治性手术切除范围包括肿瘤所在区域的整束肌肉，肢体肉瘤要沿受累肌肉的起止点切除。这与其他软组织肉瘤手术有所区别。但根据临床经验，当肿瘤较大时，往往累及数束肌肉，此时肌肉横向侵犯显然较纵向浸润更为明显，因此横向受累区域外正常组织中3cm广泛切除更为重要。同时应注意深面的三维切除。临床上近来也发现有些横纹肌肉瘤并未严格按照起止点切除，但也有长期治愈的情况，可能与肿瘤分期，年龄，分型有关，今后应制订区分这类肿瘤的具体方案。

(2)补充广泛切除术：如果首次治疗误认为良性切除后，或手术切除不彻底切缘阳性者，需及时行补充广泛切除术。如条件及解剖受限，则需加用放疗或化疗，较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔，咽喉，盆腔等处肿瘤，常需先行放疗或化疗后再考虑手术。放疗剂量4500～5000CGy/5周，手术应在化疗后3周实施，以免粘连严重，造成手术困难，对于侵犯血管，神经的病例，以往多截肢，但疗效也不理想，如术前用动脉插管化疗，氮芥3～4mg，每日1次总量30～45mg，化疗后2～3周手术，术中内照射及外照射，常可挽救肢体。近年来多采用阿霉素30mg，每日1次，连续3天，也可取得较好效果。近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗，也取得良效。临床经验提示，如果化疗后两周，肿瘤未见缩小，疗效则不佳。肿瘤如侵犯多群肌肉，累及血管及神经，在综合治疗无效的情况下才考虑截肢。近年来截肢比例逐年下降。如若截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发转移。为提高生存质量，手术时尽可能保留组织器官功能，如眼眶肿瘤确诊后以放疗和化疗为主。不应该首选眼眶内容物摘除术，对子宫切除，膀胱切除，阴道切除，直肠切除等均应适度考虑。生存及生活质量均要顾及。

(3)肿瘤伴有淋巴结转移时，应行肿瘤切除及淋巴结清扫。头颈部肿瘤较少发生颈淋巴转移，一般不行常规清扫。泌尿生殖系肿瘤约20%发生腹膜后淋巴结转移，应行常规清扫术。睾丸周围肿瘤约40%出现腹膜后及主动脉旁淋巴结转移，应行患侧腹膜后及腹主动脉旁淋巴结清扫术，并同时行对侧探查，如对侧探查阴性不必行清扫术。