腺泡状横纹肌肉瘤病因

病例：病理报告说“(左鼻腔)小圆细胞恶性肿瘤，腺泡状横纹肌肉瘤”，全身骨显像说“考虑全身多发骨转移”，医生说还有淋巴转移，已经治不了了。他看上去没什么问题啊，为什么会这么严重?还有救吗?

腺泡状横纹肌肉瘤是高度恶性的小圆细胞肿瘤，病因与染色体易位、基因重排和融合有关。这种肉瘤多见于青少年，男多于女，好发部位为四肢、头颈、躯干、会阴、眼眶等处，主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。它常发生转移，在早期即可出现淋巴结转移和血液转移，常转移到肺部。

病人的存活情况取决于许多因素，最重要的是肿瘤是否能切除，能完全切除者90%以上不会复发;在显微镜下或者用肉眼能观察到残留肿瘤者有70%~80%的机会长期存活，即使复发，约一半左右的患者通过再一轮治疗也能治愈;诊断时发现有远程转移者的前景不是太好，5年存活率不到30%。

患者最先从肺部发现肉瘤的转移灶，切除左肺后才找到原发灶，已经属于晚期了。现在肿瘤广泛转移到淋巴结、肺、骨等脏器组织，又不能完全切除，可以进行化疗。如果他的身体状况允许，代谢功能仍然较好，尝试化疗会延长生存时间。此外还要做放疗或姑息性手术，主要目的是局部止痛和改善功能。只要肺、肝、脑等重要器官没有发生转移，骨转移通常不会致命，上述治疗加上二膦酸盐类药物抑制骨破坏，可以达到长期带瘤生存。如果放弃治疗的话，患者到后期会感到非常疼痛，甚至发生骨折、骨畸形等，建议要给予镇痛药止痛，家人也要多进行心理安慰，让他尽量过得舒服一点。