红细胞生成性卟啉病是什么?

2013-04-03 15:36:22

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。

红细胞生成性卟啉病健康指南
红细胞生成性卟啉病治疗前的注意事项
  (一)治疗   1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。   ...
红细胞生成性卟啉病应该如何预防?
  患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化...
红细胞生成性卟啉病容易与哪些疾病混淆?
  本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。...
红细胞生成性卟啉病应该做哪些检查?
  1.血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多、红细胞大...
红细胞生成性卟啉病有哪些表现及如何诊断?
  患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(葡萄酒色)。临床主要表现为...
红细胞生成性卟啉病是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不...