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需要与肾发育不良相鉴别,为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向,是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状,仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现,如肾脏位于盆腔等。