本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别。
1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因，患者血清钙含量减少，有手足搐搦、惊厥表现。假性甲状旁腺功能减退2型是少见的家族性遗传病，除甲状旁腺功能减退症状体征，尚有明显骨骼及身体发育障碍。
2.儿童期颅内感染可引起基底核钙化，Bobek等报道2例儿童期脑膜脑炎患者，以后出现基底核钙化一系列临床症状。
3.新生儿Fahr综合征主要原因是产伤、严重缺血缺氧性脑病、宫内窒息等，可在数月内引起Fahr综合征一系列表现，病史可以鉴别。