混合性结缔组织病的临床表现有哪些？

现代人们生活越来越多元化，甚至连疾病种类也越来越多样化，复杂化。常常有人因为对疾病的认知不够，而错诊、误诊，足以可见，加强对医学领域的了解有多重要。而医学领域的研究也一直是进行中的，并且许多疾病信息是更新极快的。

比如说结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

而关于混合性结缔组织病的临床表现以多见占80%，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。症状不一，有皮肤表现，雷诺现象达90%～100%，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生；手肿胀占66%～88%，呈弥漫性，皮肤绷紧，肥厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，手指腊肠样，可进展硬化，指端尖细，可糜烂或溃疡，通常手指硬化不超过指关节，手背肿胀不超越腕关节；面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀如手背性质，手面肿胀在本病具有特征性，此外，面部可呈现颧部红斑或盘状红斑，上眼睑紫红，掌指指间关节紫红色丘疹，非疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡网状青斑，结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高，尿肌酸排出正常或升高，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。

关节病变呈多发性或关节痛，占87%～100%，关节畸形少见，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70%，有些临床上可无呼吸道症状，有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。

线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。变约30%有心包炎，尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少，约5%～25%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70%，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。可伴同干燥综合征(7%～50%)或桥本甲状腺炎(6%)。

结缔组织病又可以分为几类：红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

结缔组织分布广泛，形态多样。如纤维性的肌腱、韧带、筋膜;流体状的血液;固体状的软骨和骨等。在机体内，结缔组织主要起支持、连接、营养、保护等多种功能。

总而言之，结缔组织也是人体内相当重要的结构，如果患了结缔组织疾病就会严重影响人体正常的支持、连接、营养、保护等机体功能。所以人们要高度重视结缔组织疾病，要严格监控自身的生理功能，有相应症状就要及时就医，避免拖延恶化。