继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。现在主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。
阻塞性气道疾病
慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
肺实质性疾病
又可分为肺泡、肺间质疾病。
1、肺泡疾患 如肺水肿、急性呼吸窘迫综合症常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。
2、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
肺血管病变
肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害如胶原血管病等。
继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右心功能不全的表现为主。治疗上以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。