高级别胶质瘤是什么

高级别胶质瘤可以起源于神经胶质细胞，也可以由低级别胶质瘤分化而来。高级别胶质瘤（WHO Ⅲ、Ⅳ级）包括间变性星形细胞瘤，间变性少突胶质星形胞瘤，多形性胶质母细胞瘤，胶质母细胞瘤，以及间变性少突胶质母细胞瘤。

原发性和继发性多形性胶质母细胞瘤的分子遗传学差异明显。原发性初级多形性胶质母细胞瘤表皮生长因子（EGFR）相对高表达，PTEN基因缺失，以及CDKN2A（p16）凋亡，而继发性多形性胶质母细胞瘤常常包含TP53和异柠檬脱氢酶（IDH）突变。

尽管神经肿瘤学和显微外科技术不断发展, 但是高级别胶质瘤患者的五年生存率仍然不足10%,总的中位生存期仍不到两年。然而，如果患者接受肿瘤扩大切除，以及经过放疗和替莫唑胺化疗(TMZ) 等辅助治疗，则有助于提高生存率。

患者的年龄、功能状态(KFS卡氏评分)、肿瘤组织学分型是确定患者预后的最重要参数。尽管努力做了大量调查研究, 但胶质瘤的切除程度对肿瘤的自由侵袭扩展，以及对患者生存期的影响，仍然不清楚。进行相关随机研究也是不切实际的。大量可靠的回顾性报告已经证明，切除肿瘤至少达到78%，才能显著提高生存率，而且已经证明，越多切除肿瘤，生存率越能进一步提高。

很明显，不是在手术室，而是在实验室可以发现治疗胶质母细胞瘤的有效方法。不利的是, 高级别胶质瘤有生物学和分子异质性，这是限制设计(甚至相同肿瘤) 有效治疗方案的主要因素之一。

手术目的仍然是完整切除肿瘤强化部分，同时保留神经功能。手术处理前后过程中的任何不足，将会导致风险/受益比增加。

这些肿瘤通常发生在幕上额叶、颞叶或枕叶。它们通常膨胀性或蔓延/浸润性生长至深部结构。手术前应针对手术目的制定周密计划，这也是手术过程中最重要的一部分。

术中神经导航技术和荧光技术, 包括5-ALA和荧光素，显著提高了肿瘤切除范围。尽管如此，有研究表明，这些技术的使用，并没有明显提高患者的总体生存率。

手术中我常规使用导航和荧光技术，通过荧光技术，能更有效的完全切除肿瘤的强化部分。

对于神经功能良好的年轻患者，治疗模式在安全的基础上，应更积极一些。对于年龄超过65岁的患者，尽管手术全切肿瘤强化部分，但预后仍然很差，因此，这些患者更适合活检加辅助治疗。对于多发病灶，亦应当采取相对保守的外科策略。最终，应当基于由神经外科医生、神经肿瘤医师、放射肿瘤医师组成的团队（脑肿瘤组）多学科讨论的结果，对患者进行个性化治疗。

诊断

高级别胶质瘤患者经常出现各种各样的症状，如肿瘤弥漫性浸润至强化范围之外导致的记忆功能障碍，或许这些症状无助于病灶的定位。询问病史时，家属或患者本人在谈及病史过程中，常回忆起个性改变和记忆缺失。

颅高压常导致头痛和呕吐，头痛位置常为非特异性的。癫痫发作可以是主要症状，亦可在诊断后和治疗过程中发作。神经功能缺陷与肿瘤部位一致，并与血管性水肿有关。

计算机断层扫描(CT)常为最先获得的影像资料，然而，为观察肿瘤范围及对比强化，进一步磁共振成像(MRI)平扫和增强检查是必需的。在考虑做任何占位性病变扩大切除前，应当排除神经胶质瘤病、多发病变以及软脑膜胶质瘤。

肿瘤的大小常与占位效应和水肿不成比例。对于环形强化病变，常需与淋巴瘤、转移性肿瘤、放射性坏死、血肿吸收期、近期梗塞、多发硬化斑块和脑脓肿等疾病鉴别。对怀疑为非手术病变，如淋巴瘤和多发性硬化进行活检前，需要完善进一步的非侵入性检查。

脓肿常常是多发的，伴有明显的周围水肿和规则的厚壁强化。此外,病人伴有原发感染的症状，如发热、萎靡，以及近期的慢性感染或血源性化脓性炎症。如病灶于脑室周围，有明显的实质性均匀强化，则更支持淋巴瘤的诊断.

单光子发射计算机断层扫描 (SPECT)和正电子发射X线断层扫描（PET）对高级别胶质瘤的诊断有帮助和提示意义，因为它们可以提供脑血流量图像，但它们都没有足够特异性可以代替活检。磁共振波谱成像和磁共振灌注成像可以帮助鉴别复发肿瘤和放射性坏死。

手术适应症

肿瘤切除的手术适应症包括组织学诊断（相对于单纯活检），改善肿瘤引起的症状，以及延长患者生存期。在年轻患者中，可手术切除额叶、右侧颞叶脑浅部亚功能区巨大肿瘤。然而,手术切除邻近或位于功能区的肿瘤仍有争议，尤其对于一般状况良好的患者。

一般较难证明手术相关的短暂性神经功能缺损。功能较差的患者很难从外科手术中获益，因此应该选择活检，对大于70岁的老年患者，必须非常审慎的选择较为积极的外科手术。

一些具有多中心的肿瘤，比如横跨胼胝体，或起源于深层结构如丘脑的肿瘤，不适合进行手术。即使没有病理诊断，有些丘脑肿瘤也可采取辅助治疗，因为丘脑组织活检风险很大。

尽管应用术中唤醒技术，我仍不相信可以安全地切除岛叶深部的高级别胶质瘤。纵然功能神经纤维束和皮层得到了保留，但术后神经功能仍有可能下降。如病灶在非优势半球表浅位置，且患者较为年轻，可考虑应用术中唤醒技术切除肿瘤。

切除感觉运动区和语言中枢等功能区的高级别胶质瘤，常导致神经功能恶化，即便术中保留了这些神经纤维束和脑皮质，也可能发生这种情况。因此，要切除已浸润语言区的肿瘤，我会很谨慎的衡量手术对于这些患者的风险收益比。不幸的是，不管我们多么努力，这些患者生存时间都很短，甚至用来恢复术后暂时性神经功能缺损的时间都没有。