(一)发病原因
1.脊髓先天性发育缺陷 胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。
2.椎管内骨质发育异常 在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。
(二)发病机制
按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔;另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系综合征。