婴儿结节性硬化症怎么治疗最好

2024-07-12 13:09:56

张小倩 副主任医师 中国医科大学附属第一医院

婴儿结节性硬化症通常是因为常染色体显性遗传所导致的。此疾病出现之后,通常会侵犯多个脏器及组织,而且临床表现会根据病变部位的不同而发生变化,是非常复杂多样的。并且会给身体造成非常大的损害,所以婴儿结节性硬化症应该积极的进行治疗,那么应该怎么治疗比较好呢?

婴儿结节性硬化症在治疗的时候,需要根据具体情况采取相对应的治疗措施。如果通过脑电图显示有恒定单个局限痫样放电的话,可以使用手术切除皮层或皮下结节的方法,达到治疗的目的。若患者存在智力方面的障碍,可以选用促进脑部组织恢复的药物进行对症治疗。若患者在患病期间有高幅失节律的婴儿痉挛症,这时可以使用促肾上腺皮脂激素类的药物和安定类的药物进行治疗。

婴儿结节性硬化症的患者如果出现了癫痫的先兆,首先要注意保护好患者的舌头,在疾病发作之前要把缠有纱布的压板放在患者的上下磨牙部位的中间,避免患者咬伤舌头。如果在发作之前没有来得及放入压板的话,可以在病人强直期张口的时候再放入,一定要注意不要在患者痉挛期的时候强行放入,避免伤害到患者。另外在发作期间患者应该平躺,松开衣领,然后要将呼吸道的分泌物清除干净,避免出现窒息的情况,同时要给予患者抗癫痫的药物进行治疗。

婴儿结节性硬化正在治疗的时候需要根据具体症状表现给予治疗措施。此病症的出现和遗传有很大的关系,所以女性在怀孕过程当中要注意进行遗传咨询,并且要做好相关的预防措施,具体的预防包括避免近亲结婚,携带者基因检测以及产前诊断和选择性人工流产等,这些都可以防止患儿出生后出现婴儿结节性硬化症。

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