2013-03-27 00:00:00
脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊膜膨出
脊膜膨出的临床表现
脊膜膨出患者出生后即发现于腰骶部颈后部或背部中线处有一软性包块逐渐增大并于哭闹时包块张力增加下肢畸形和大小便失禁头颅增大和智力减退两下肢运动障碍和变形大小便失禁会阴部鞍形感觉障碍膨出的囊腔内壁与硬脊膜(和蛛网膜)相延续囊内可为脑脊液或其它物质充填但无神经组织囊腔常通过椎板缺损处形成较细的颈与椎管内蛛网膜下腔通连有时此颈也被粘连封闭特点是脊髓及其神经根均位于椎管内但可能并存脊髓低位或脊髓栓系椎管内脂肪瘤等病变
脊膜膨出的检查及诊断
神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形大小便有无失禁会阴部有无鞍形感觉障碍
局部检查:注意肿块大小和基底部的宽窄透照时有无脊髓和马尾神经影表面皮肤是否正常或为半透明膜有无溃疡或穿孔漏液
脊柱X线平片:了解椎骨的缺损部位和范围
X线平片检查:可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围
MRI检查:能显示囊内的脊髓和神经根并能发现常伴有的其它畸形如脊髓栓系椎管内或皮下脂肪瘤皮样囊肿或表皮样囊肿等
通过典型临床表现和辅助检查即可确诊
脊膜膨出的治疗
凡神经症状较轻和无脑积水者均应早期手术治疗两下肢严重瘫痪大小便失禁和伴有脑积水者应视为手术禁忌手术时期一般在生后~个月即可进行手术囊壁菲薄将破裂或已破裂者应尽早手术局部已形成溃疡者应更换敷料直到创面愈合后~个月再行手术
术后处理:敷料周边以胶布封闭防止尿便污染采用俯卧位臀部抬高至~d拆线后再坐起或抱起术后随访观察头围是否增大