脊髓性肌萎缩(别名:脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩症)

脊髓性肌萎缩鉴别

  一般在本病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别:

  1.新生儿型重症肌无力 其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状逐渐好转,且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

  2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。

  3.进行性肌营养不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,EMG和肌肉活检均呈肌源性损害,故一般鉴别并不困难。SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆,但从临床表现、血清酶学、 EMG以及肌肉活检等方面的特点分析,也不难区别。


脊髓性肌萎缩专家答疑

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