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起病急剧(数日至数周内),表现为发热、咳嗽和气急,继之出现呼吸衰竭,酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁,无明显性别差异。AIP病死率极高(>60%),多数在1~2个月内死亡。此病起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短,大部分在1~2个月内死亡。半数以上的病人突然发热、干咳,继发感染时可有脓痰。有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难,可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感,很快出现杵状指(趾)。