进行性肌营养不良症是什么?

2013-04-03 15:35:20

张金凤主治医师　赣州市中医院

进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍！

进行性肌营养不良症健康指南

問为什么女性患进行性肌营养不良

答　　进行性肌营养不良分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良症（FSHD）、肢带型肌营养不良症（LGMD）、Emery-Dreifuss肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症。女性患肌营养不良其原因不明，多与遗传有关。　　1、假肥大型肌营养不良：属于X染色体连锁隐形遗传疾病，是因编码抗肌肉萎缩蛋白的基因发生缺陷，使肌纤维稳定性受到破坏造成。　　2、面肩肱型肌营养不良症（FSHD）：是由于4 号染色体的基因片段结构受到了破坏，或发生了转录错误，使基因表达上调造成。　　3、肢带型肌营养不良症（LGMD）：属于常染色体遗传疾病，是因体内的肌细胞膜蛋白稳定性发生破坏，使肌细胞坏死所致。　　4、Emery-Dreifuss 肌营养不良症：是由于体内的细胞核稳定性发生破坏造成。　　5、眼咽型肌营养不良症：是一种因编码异常的多聚丙氨酸延展所引起的进行性肌营养不良。　　进行性肌营养不良是一种无法彻底根治的疾病，确诊后只能配合医生加强锻炼和坚持用药来延缓病情进展，延长患者生存期。同时也要注意定期随访，并做好日常护理，避免受伤或发生意外。...

問用什么中药冶疗进行性肌营养不良

答　　一般可以遵医嘱应用血府逐瘀口服液、人参五味子颗粒、丹黄祛瘀胶囊、仙灵骨葆胶囊、天麻钩藤饮等中药治疗进行性肌营养不良。　　1、血府逐瘀口服液：当中含有当归、红花、桃仁等成分，起到活血化瘀的作用，有助于促进肌肉部位的血液循环，对于进行性肌营养不良可以达到改善的作用。不能和含藻制剂共同用药，对当中成分过敏的人群需要避免用药。　　2、人参五味子颗粒：其中有麦冬、五味子、人参等成分，起到生津养血、补脾益肺、复脉固脱、大补元气等功效，可以帮助虚弱的体质得到改善，对进行性肌营养不良引起的身体乏力、精神不振等症状有改善作用。存在呕吐泄泻、脾胃虚弱的进行性肌营养不良人群要避免用药。　　3、丹黄祛瘀胶囊：当中的成分包含了土茯苓、丹参、黄芪、肉桂等，具有消肿定痛、散瘀止血等功效，可以促进进行性肌营养不良引起的肿胀、疼痛等症状改善。用药期间要避免吃寒凉、刺激性等食物，有助于进行性肌营养不良恢复。　　4、仙灵骨葆胶囊：当中包含了地黄、补骨脂、淫羊藿等成分，可以起到强筋骨、补肝肾等功效，可以促进筋骨血液循环，达到疏通经络的作用，改善进行性肌营养不良引起的骨骼肌无力。对当中任何成分过敏的进行性肌营养不良患者要避免用药。　　5、天麻钩藤饮：当中包含了杜仲、石决明、益母草等成分，可以起到息风止痉的功效，对进行性肌营养不良引起的肌肉萎缩、痉挛等症状有着治疗效果。低血压、过敏体质等进行性肌营养不良患者不能用药。　　患者在中药治疗一个疗程以后需要到医院做复查，明确自身的恢复情况，调整用药量和用药种类。...

問进行性肌营养不良会腿疼吗

答　　进行性肌营养不良可能会引起腿疼。　　进行性肌营养不良是以肢体肌萎缩、肌无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，影响到上肢则会导致上肢抬举无力，影响到下肢则可以导致腿疼、行走摇摆费力、蹲起费力、跑步不能，腿疼的原因与腿部的肌肉萎缩等有关系。因此，进行性肌营养不良可能会引起腿疼，建议多进行腿部的按摩以促进血液循环。进行性肌营养不良遵循早发现早治疗原则，建议在专业医生指导下使用如辅酶Q10胶囊、维生素E软胶囊、复方环磷酰胺片等药物，还可以听从医生建议进行手术治疗、康复治疗等。　　进行性肌营养不良患者平时应该多选择富含蛋白质、维生素、矿物质等营养成分的食物，如豆类、酸奶、葡萄等。保持低脂、低盐的饮食形式，不可以吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、蒜、芥末、榨菜等。...

問进行性肌营养不良能吃中药吗

答　　进行性肌营养不良患者通常能吃中药，可缓解病情，减轻肌萎缩、肌无力等表现，但需要遵医嘱安全用药。　　进行性肌营养不良可以采用中药治疗，通过中药调理可缓解患者的病情，减轻肌萎缩、肌无力等表现，从而提高病发期间的生活质量，建议在专业医生指导下服用金刚丸、贞芪扶正颗粒、补中益气丸等药物。除此之外，患者还可以配合针灸、按摩等方式进行辅助治疗，也可以在医生的指导下口服维生素E片、辅酶Q10胶囊等药物进行治疗。　　在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜，同时要注意营养均衡，多选择富含蛋白质、维生素、矿物质等营养成分的食物，避免吃辛辣、油腻、刺激的食物，以免加重病情。...

問进行性肌营养不良会引起心肌炎吗

答　　进行性肌营养不良治疗及时不会引起心肌炎，若为治疗或治疗不彻底可能会引起心肌炎。　　进行性肌营养不良很可能和饮食因素有一定关系，也和其他病理因素有关，在患病的早期会伴随着肌肉无力和咳嗽的症状，一般不会伴随着心肌炎，要积极配合医生进行有效的改善，也要在日常生活当中吃些优质蛋白食物，对于恢复会有帮助作用。　　如果出现了进行性肌营养不良，没有积极配合医生治疗，在疾病逐渐加重的时候会对心肌产生损伤，有部分患者会伴随着心肌酶增高，也会引起心肌炎，对于身体造成的影响相对比较大，如果没有积极控制，还可能会有心脏功能减退。　　经过医生检查，患有进行性肌营养不良的患者，为了减少对于心脏所产生的影响，可以选择遵医嘱服用硫酸沙丁胺醇片、氯沙坦钾片、肌苷片等药物，能达到促进好转的作用。...

問进行性肌营养不良会影响身高吗

答　　进行性肌营养不良一般会影响身高，需要在早期发现疾病时及时治疗，可以帮助病情逐渐控制。　　进行性肌营养不良是指进行性加重的肌无力，也可能是肌肉变性为特性的一种遗传疾病，如果是出现了严重的营养不良，会导致身材矮小以及体重降低，从而会表现出进行性的肌无力以及肌肉损伤，比较常见的类型，一般包括慢性多发性肌炎以及重症肌无力等。肌营养不良之后会导致患者缺乏足够的营养，身体没有办法吸收充分的营养时，会导致肌肉以及骨骼发育不良，严重时还会影响到身高以及智力的发育。　　进行性肌营养不良，在发作的时候可以配合药物治疗，能帮助病情逐渐控制，比如遵医嘱使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片、醋酸地塞米松片等药物治疗，如果是出现了下肢骨折时，需要进行外科手术治疗。　　建议保持良好的生活习惯，能减少对自身造成的影响，平时需要选择蛋白质以及维生素丰富的食物，能补充营养，也可以增强自身体质。...