进行性面偏侧萎缩症是由什么原因引起的?

2022-12-28 23:41:36

孙永安 主任医师 北京大学第一医院

(一)发病原因

本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。

近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。

(二)发病机制

受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤维并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。

同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化,并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,电镜下可见轴突变性。

进行性面偏侧萎缩症健康指南
进行性面偏侧萎缩症治疗前的注意事项
  (一)治疗   目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟...
进行性面偏侧萎缩症应该如何预防?
  尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。...
进行性面偏侧萎缩症可以并发哪些疾病?
  仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛,但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。...
进行性面偏侧萎缩症容易与哪些疾病混淆?
  仅在初期需与下列疾病鉴别:   1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystr...
进行性面偏侧萎缩症应该做哪些检查?
  血、脑脊液常规及生化检查无特异性。   1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。   2.MRI...
进行性面偏侧萎缩症有哪些表现及如何诊断?
  1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何...