间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速(别名:后天获得性长Q-T间期综合征,继发性LQTS,间歇依赖性长Q-T间期综合征(LQTS)并发尖端扭转性室性心动过速,间歇依赖性多形性室性心动过速)

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速症状

  1.心电图检查特点

  (1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点 ①发作前先有室性期前收缩 常以R-on-T型室性期前收缩形式开始,或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发。②发作时出现一系列形态振幅不一 间距不等的宽大畸形QRS波群,室性心动过速的频率在180~260次/分钟,平均为220次/分钟,个别可达310次/分钟,发作时其频率逐渐加速,于终止前又逐渐减慢且振幅变大,每次发作的QRS波形和持续时间变异不定,常伴有R-R间距变化。③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化 每5~20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转,表现为纺锤形。④发作时间一般较短 历时数秒至十多秒,或数十秒,偶可更长(有报告持续6分钟),终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律,或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群,再过渡到基础心律。⑤虽能自行终止转为窦性心律 但极易反复发作,如不积极治疗可转变为心室扑动,心室颤动。

  (2)TDP发作间歇期典型心电图特点 ①基础心律多为缓慢性心律失常 如窦性心动过缓,交接区心律,高度或完全性房室传导阻滞,偶见二度房室传导阻滞,期前收缩后代偿间歇,心房颤动R-R长间歇等,也可为正常窦性心律。②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60秒)。③T波增宽,低平或倒置 U波明显,也可呈宽大,多形等改变,常与T波相融合,U波系间歇引起的复极异常,间歇越长,U波越明显。④室性心动过速 常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发,其联律间期常为0.5~0.7秒,偶也可为房性期前收缩所诱发。⑤可见室性期前收缩 呈频发,常呈R-on-T,R-on-U现象,TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始,由于Q-T间期显著地延长,故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期,此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同,故称特殊的二联律。⑥在TDP发作前数分钟,数小时或间歇期,有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波,除心房颤动外,在Ⅱ,Ⅲ,aVF导联及左胸导联T波终末部,即传统的U波处出现Dows波(慢波),在各导联与T波同向,患者的Dows波也呈交替电压。

  (3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述 ①心动周期的规律 90%~98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏,其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等),而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的 TU波上(即室性期前收缩的联律间期,也即短周期),从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。②室性心动过速持续发作时 QRS波形态呈尖端扭转型,多形性,极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢,形态单一,所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。③心室频率 由于QRS波之间距离不等,常难以准确测量,故频率范围报告不一,如报告180~260次/分钟,120~360次/分钟等,本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠,下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠,QRS波的快相与慢相可以分清,而心室颤动不能分清,绝大多数TDP频率快,且有周期性发作倾向,一旦发作一阵,其后则反复阵发并渐趋持续性,甚至发展为心室颤动而致死。④T波和U波 在 TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的,U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动,即从大到小,从小到大,间歇前心室率越快,间歇时间越长,U波越明显,TDP频率越快,持续时间越长,发作时间较长,形态可呈多样性,TDP的发作与U波相关,典型者可见U波振幅逐搏增大,当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生,称其为慢波是TDP发作的始动因素,其常在U波的顶峰或下降支处开始,U波常在左侧胸前导联明显,在Ⅱ,V5导联直立,宽大或双峰,T波可倒置双向,U波可大于T波,也有未出现U波者(约1O%)。⑤Q-T间期,Q-Tc间期 几乎在所有患者均明显延长,Q-Tc间期多为0.46~0.56秒。⑥TDP可自行转复 这是一大特征,但易反复发作,必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。⑦TDP发作持续与间歇时间 通常发作持续时间较短,多在数秒至数十秒,大多持续3~5秒,也可达22秒,甚至持续6分钟,间歇期时间不定,短者仅1~2秒,反复发作者间歇期通常较短。

  2.电生理检查特点

  (1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位 可记录到早期后除极,位于单相动作电位复极化第3相,并且与体表心电图U波同步发生。

  (2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注)未能诱发出室性心动过速。

  (3)快速起搏右心室 每次10秒,显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化,与间歇长度及起搏频率呈正相关。


间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速专家答疑

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