急性脂肪皮肤硬化症(别名:急性脂肪性硬皮病,硬化性脂膜炎)

急性脂肪皮肤硬化症并发症

  急性脂肪皮肤硬化症并发症可见扩张大淋巴管。

       肠淋巴管扩张是一种儿童和年轻人易患的疾病,以小肠粘膜淋巴管扩张为特征,这些扩张的淋巴管是片状的,需要几块活检来做诊断。扩张的淋巴管容易破裂,漏出的淋巴液含有多种血浆蛋白、淋巴细胞和乳糜微粒。如果病变在近端,远端的肠腔消化和粘膜吸收可以去除大部分从腔内漏出的蛋白和脂肪,使测定的粪便中的蛋白质和脂肪丢失非常少。存在脂肪泻时,典型的较轻(日排泄物超过10g),腹泻通常不严重,水肿是主要的体征。

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