多巴胺肌张力障碍与帕金森有什么区别

多巴胺肌张力障碍和帕金森症都存在多巴胺水平的异常，但是这两种疾病的病理、病因、临床表现都有较大的不同。多巴胺肌张力障碍属于遗传疾病，患者因为遗传缺陷导致多巴胺合成异常。而帕金森是一种神经退行性病变，发病和年龄有一定关系，和遗传有关但是并不严格遗传。

多巴胺肌张力障碍，也称为遗传性进行性肌张力障碍，伴有间质改变，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。其最主要的临床特点是肌张力障碍引起的进行性体力活动障碍，严重影响患者的生活质量，但确诊之后，长期服用小剂量左旋多巴，就能恢复正常功能，是一种遗传性疾病。

多巴胺反应性肌张力障碍的异常基因是位于第十四常染色体上的短臂，其与四氢生物蝶呤的合成异常有关。四氢生物蝶呤是一种酪氨酸，是多巴胺合成的重要辅助因子，患者脑脊液中生物蝶呤的含量降低，就会影响多巴胺的合成，出现肌张力障碍表现。

帕金森病，也称为震颤性麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。帕金森病的病理变化主要是黑质致密部位蓝斑神经元的色素沉着，伴随痰色素的变暗和路易体的出现。帕金森病的病理改变主要出现在黑质致密部的深蓝色细胞，Meta损失导致该部位组织细胞及其神经末梢的多巴胺分泌减少。

多巴胺肌张力障碍是一种遗传疾病，可以找到确切的基因异常，患者主要临床表现为肌张力异常。帕金森病不是严格意义上的遗传性疾病，和遗传有一定关系但并不是严格遗传，目前未发现明确的基因异常，其主要病理改变为脑部神经元脱失，和由此导致的多巴胺分泌减少。