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本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程,中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。