胸部X线检查
诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影,密度增高如磨砂玻璃样,由于早期临床症状不明显,患者很少就诊,易被忽略,病情进一步进展,肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影,结节1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变,呈蜂窝肺,肺体积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位,发展至晚期则诊断较易,但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化,但胸部X 线检查却正常,因此X 线检查对肺泡炎不够敏感,且缺乏特异性。肺部CT 或高分辨CT:对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化,对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值,CT 影像的特点包括结节影,支气管血管壁不规则影,线状影和肺野的浓度等四种影像,结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心,支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片,对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断,而非病理诊断,在早期阶段,肺功能检查可以完全正常,当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少,随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s 率出现明显升高,如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍,其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍,如弥散功能(DLCO)较早期即有降低,一旦X 线胸片发现间质性改变,DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性,在病变轻微者极差,病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者,肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中,容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化,仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的,特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效,有不同的看法,仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序,当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时,要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检,其优点为操作简便,安全性高,可作为常规检查,且便于复查。学者认为,纤维支镜所取的肺组织过小,(<2mm 时)难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高,为提高阳性率可取5~6 块肺组织。②刮胸肺活检:切去肺组织2cm×2cm,可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段,但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面,无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例,将有90%可在开胸活检得到确诊,并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下中国开展开胸肺活检甚少,这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
67Ga 核素扫描
67Ga 不聚集于正常的组织器官,而聚集于慢性炎性组织,其敏感性很高但特异性低。67Ga 指数即67Ga 在肺内聚集所占全肺面积的百分比。>50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。