未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿，生后第一年内的死亡率高达80～90%，死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而，除了存在①双下肢弛缓性瘫痪，大小便失禁，同时有进行性脑积水者;②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者;③新生儿脑室炎者等外的病儿，均需手术治疗。
(一)手术目的 切除膨出囊，松解脊髓和神经根的粘连，修复软组织缺损，避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。
(二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术，应于生后12～24小时内施行;单纯脊膜膨出宜在出生1～2周后进行手术，如条件允许，延至出生后2～3个月内进行更为安全;囊壁菲薄，有破裂继发感染可能者，应行急诊手术;如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者，应积极控制感染，争取创面清洁或接近愈合时再行手术。
(三)手术方法 取俯卧、臀高头低位，以免术中丢失过多的CSF。畸形在腰骶部者，宜取横梭形切口，防止大，小便污染伤口。术中处理要点如下：
⒈神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开，至椎旁肌筋膜，寻找囊颈。再在囊颈侧方切开，避免损伤位于囊中央部位的神经组织。细心游离，松解脊髓和脊神经，并使其纳回椎管。如松解或回纳困难，可切除上端椎板，扩大脊柱裂，使游离、松解满意。
⒉硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜，分向两侧，然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜，自椎旁肌筋膜上游离下来，严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜，以加固之。
⒊并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。
⒋皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤，分两层缝合，缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离，皮肤缺损多可缝合;对于皮肤缺损超过背部的一半时，需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。
(四)术后处理 术后宜取俯卧头低位，以减少CSF对修复部位的静水压。发生伤口裂开或脑脊液漏时，多半是因伴有进行性脑积水，应作脑室外引流或脑室分流术。