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一、临床表现
起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。
1.前驱症状:有活动耐力差等表现。
2.自发性气胸:首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。
3.乳糜胸:首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。
4.呼吸困难:随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。
5.肺外受累:腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。
6.其他:咯血和胸痛等。
二、体征
双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。