卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，治疗经验相对不足最佳治疗方案尚待探索。目前临床治疗仍沿用软组织肉瘤和卵巢癌的治疗方法。
1.手术治疗 以手术治疗为主手术范围和上皮性卵巢癌一样早期行子宫双附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术，晚期行肿瘤细胞减灭术但由于本病发展快、恶性程度高，患者就诊时大多已是晚期很难达到理想的手术治疗效果。Le等报道Ⅲ～Ⅳ期患者首次手术达到理想的治疗效果不足15%。杨悦等报道7例中也只有4例手术满意。
1994年Prendiville等报道了Manchester圣玛丽医院10年内20例晚期卵巢癌肉瘤患者的治疗经验患者分为3组，分别采用单纯手术单纯化疗以及手术加化疗的联合治疗方案，结果发现45%的患者在手术后1年内死亡，患者平均生存期为14个月，但有2例患者在经过术后10个周期的PC(顺铂和环磷酰胺)方案联合化疗后获得临床完全缓解随访103和106个月仍存活。
2.化疗和放疗 癌肉瘤对化疗的敏感性不同于成人的软组织肉瘤，单剂使用顺铂、异磷酰胺效果优于多柔比星(阿霉素)，以顺铂和多柔比星(阿霉素)为主的联合化疗可望提高癌肉瘤患者的化疗有效率，延长患者生存期。
Mdilli等总结了化疗在卵巢恶性中胚叶混合瘤治疗中的作用，结果表明，顺铂、异磷酰胺能够改善患者的生存状况。Harris等回顾性分析了迄今为止例数最多(40例)、近年来卵巢癌肉瘤患者的治疗经验结果认为，满意的肿瘤细胞减灭术是卵巢恶性中胚叶混合瘤患者生存率提高的基础以铂类为主联合化疗方案的有效率为42%，而其他方案的有效率仅为33%。
放射治疗对卵巢恶性中胚叶混合瘤的效果不佳，术后放疗不能提高患者的生存率。