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本征多发生在儿童,主要表现①顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;②外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥体液及细胞免疫功能检查正常;⑦血清调理素效价正常。