该怎样治疗利德尔综合征？

利德尔综合征是一种比较少见的显性遗传疾病，此疾病暂时还没有特效的预防措施，能做的就是尽早发现此疾病的存在，并及时进行治疗，以防严重并发症的发生。所以大家平时要养成定期去医院进行全身检查的良好习惯，或者患有高血压者要警惕预防利德尔综合征的发生。那么如果不幸患上此疾病，应该怎样治疗呢？

　治疗

本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿药用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。

噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征，其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠，但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐，并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。

治疗过程中要经常监测血压和血钾，根据血压和血钾情况调整治疗方案，如果血压升高，就要利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入。如果血钾水平低，就要补充氯化钾，增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化钾而不能用碳酸氢钾，因为该病本身就存在碱中毒，故不可用碱性钾盐。

因血浆肾素和醛固酮的水平低，盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，且长期应用可导致低钠血症。

虽说利德尔综合征比较罕见，但患者也不用担心疾病无法治愈。只要发现得早，及时进行积极的正确治疗，有效防止并发症的发生，那么患者也能像普通人一样生活。但是如果患者悲观消沉，不治疗或不及早配合治疗，那么就真的只有死路一条了。为了使利德尔综合征痊愈得更快，患者还可以咨询专业医生，制定一套适合自己体质的有效食疗方。