朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞增生症鉴别

中青年吸烟者,胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影,以上中肺野为著,不累及肋膈角,结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%,可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小,诊断阳性率低,对于临床不能明确诊断的病例,通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔,肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100染色阳性,可以诊断。诊断PLCH的患者,还需要检查肺外器官受累情况,如髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。如果患者没有烟草暴露史,通常不能诊断PLCH。

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