朗格汉斯组织细胞增生症检查

1、胸片  PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性损害。胸腔积液和肺门淋巴结肿大罕见。合并肺动脉高压时，胸片示右下肺动脉干增宽，肺动脉段膨隆，以及右心室扩大。少数早期患者（<10%）胸片正常。2、胸部HRCT  胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。3、肺功能  一氧化碳弥散量（DLCO）下降见于60%～90%的患者。常见肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低，残气量（RV）与TLC比值增高。20%～30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积（FEV1）与肺活量（VC）的比值降低。疾病终末期，少数患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。10%～15%的患者静息肺功能正常。动脉血气分析与肺脏受累的程度有关。4、支气管镜和支气管肺泡灌洗 支气管镜下气管、支气管无异常表现，或气管-支气管粘膜呈现与吸烟相关的非特异性炎症改变。支气管粘膜活检对诊断没有帮助，但有益于排除其他诊断。由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。值得注意的是，胸部影像正常的吸烟者，BALF中CD1a阳性的细胞可以达到3%。BALF分析有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病。5、外科肺活检  外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值。虽然外科肺活检是疾病诊断的金标准，但是有一定的创伤性，如果掌握临床表现和典型的影像学资料，可以做出临床诊断，避免外科肺活检。6、实验室检查  不具有特异性，外周血嗜酸粒细胞、免疫球蛋白、自身抗体，以及血清血管紧张素转换酶通常在正常范围。