CVT的临床表现复杂而不典型,取决于其受累范围、部位以及血栓活性。一个较大的原发性血栓常导致一系列症状如头痛、颅高压、晕沉、眼部的不适(包括视力障碍和眼胀、或结膜充血)、癫痫、神经功能障碍、耳鸣脑鸣和颈部不适等。而单独大脑皮层静脉血栓的患者症状更加局限,比如运动和感觉的异常,局灶癫痫等。深静脉血栓罕见,常导致间脑水肿,类似于肿瘤或者丘脑出血。需要强调的是:头痛是最常见的症状,约80%的患者有头痛。其他常见症状体征包括眼底视乳头水肿、局灶神经体征、癫痫及意识改变等。不同部位的CVT临床表现有不同特点。具体分述如下:
海绵窦血栓形成
海绵窦血栓形成 (cavernous sinus thrombosis)多由眼眶周围、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致,非感染性血栓形成罕见。常见于肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞等。可有面部 “危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病,出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第1、2支受损,表现为瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各向运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成,可出现颈动脉触痛及颈内动脉梗死的临床表现,如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者并发脑膜炎及脑脓肿。脑脊液检查白细胞增高。如果血栓形成进展快,脑深静脉或小脑静脉受累、化脓性栓子、患者昏迷及年龄过小或者过大均提示预后不良。
上矢状窦血栓形成
上矢状窦血栓形成(superior sagittal thrombosis)多发生于产褥期,常见于产后1-3周的产妇。在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重缺水、感染或恶病质等情况下也可发生,多为非感染性血栓。急性或亚急性起病,最主要的临床表现是颅内压增高症状,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压,视乳头水肿可以是唯一的体征。上矢状窦血栓形成的病人,可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而重要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见,其特点为急性或进行性发生的运动或感觉障碍,下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可以引起小便失禁及双下肢瘫痪。一部分患者早期就发生全身性或局灶性癫痫发作。一部分患者出现神经系统局灶体征,大静脉受累出现皮层及皮层下白质出血,导致相应的神经功能缺失。婴儿可表现为喷射性呕吐,前后囟静脉怒张、颅缝分离,囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老年患者一般仅有轻微头晕、眼花、头痛、眩晕等症状,诊断困难。腰椎穿刺可见脑脊液压力增高,蛋白和白细胞也可增高。此时CT上可见的征象是颅内静脉血栓密度增高形成的细绳征及三角征,非特异征象有出血、脑水肿、脑室变小、小脑幕静脉扩大。MRV见静脉窦充盈缺损可以确诊。
侧窦血栓形成
侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis)侧窦包括横窦和乙状窦。因与乳突邻近,化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。
侧窦血栓形成的临床表现有:
①颅内高压症状 最主要的症状。头痛、呕吐、视乳头水肿等。
②局灶神经症状 血栓扩展到上岩窦及下岩窦,可出现同侧三叉神经及展神经损害症状;血栓延伸至颈静脉,可出现包括舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征,表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等症状。
③化脓性乳突炎或中耳炎症状 发热、寒战、外周血白细胞增高、患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外(下)脓肿及小脑、颞叶脓肿。
大脑大静脉血栓形成
大脑大静脉(Vein of Galen)血栓形成 大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓,主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构,常表现为双侧病变。多表现为颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力的减退,手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重,严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直甚至死亡。