寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血，可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。

冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。