血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
1.胸部X线平片变化 早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。
多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
2.胸部CT 由于CT没有组织结构上的重叠，且分辨率高，近年来CT亦应用于IPF的诊断，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明显优于胸片和常规CT，HRCT可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病变的形态，分布和严重程度。HRCT应做选择性扫描，一般作3个层面，即主动脉弓水平、气管分叉和膈上1cm水平，可代表3个肺野区域的病变情况，以减少放射剂量。HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象。由于CT能清楚显示纵隔和胸膜，可与一些易侵犯此处的间质病提供鉴别诊断的依据。 CT可看到小、中结节和网结节影，有时可看到大片状高密度病灶，其中可见到扭曲并拢或扩张含气的支气管影像。晚期出现蜂窝肺。在大片纤维化附近可见局限性肺气肿，表现为局部含气量增多肺血管影稀疏。胸膜不规则增厚，尤以中下肺明显呈弥漫性分布。
3.肺功能检查 一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。
