老年人原发性血小板增多症(别名:老年人原发性血小板增多,老年人自发性血小板增多,老年原发性血小板增多症)

老年人原发性血小板增多症治疗

  (一)治疗

  若无症状,可以不治疗。血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时,根据具体情况分别选用各种治疗方法。

  1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安(马利兰),开始剂量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。环磷酰胺,100~200mg/d,口服。氧芬胂(马法兰),2~4mg/d,口服。羟基脲,15mg/(kg·d),口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。

  2.放射治疗 采用32P治疗,首次剂量111~148 MBq(3mCi/m2),6~8周后,血小板数达到最低值。必要时,3个月后重复治疗1次。

  3.择优方案

  (1)对于血小板计数>10×1011/L,需要用骨髓抑制性药物,首选羟基脲,0.5~1.0g,3次/d,口服。动态观察血小板及白细胞计数,如果发生白细胞<2.0×109/L,需及时减量或停药。

  (2) 干扰素(α-2b干扰素),300万U,每周3次,皮注,治疗时间>3个月。对于控制血小板数量,预防疾病的转化有明显抑制作用,可延长疾病的稳定期。

  (3)可持续小量应用阿司匹林,300~700mg/d,1次/d,口服。对治疗及防治血栓有明显作用,但易发生或加重消化性溃疡。

  (二)预后

  ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞,以及控制各种出血并发症,如无上述并发症发生,患者可长期存活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。

  本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成骨髓纤维化,约10%老年人ET可转化为CML、PV和急性白血病,但本病不向急性巨核细胞白血病转化。

老年人原发性血小板增多症专家答疑

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