类脂质蛋白沉积症是什么?

2013-04-03 15:36:20

王子洋主治医师　中国人民解放军第九四医院

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。

类脂质蛋白沉积症健康指南

問类脂质蛋白沉积症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸...

問类脂质蛋白沉积症应该如何预防？

答　　避免日晒。...

問类脂质蛋白沉积症可以并发哪些疾病？

答　　本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。...

問类脂质蛋白沉积症容易与哪些疾病混淆？

答　　应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。...

問类脂质蛋白沉积症应该做哪些检查？

答　　发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变...

問类脂质蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断？

答　　本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。　　1.原发型(非光感型) 本型发生...