类脂质蛋白沉积症是由什么原因引起的?

2013-04-03 15:36:20

向运兰 副主任医师 中国人民解放军陆军第九五八医院

(一)发病原因

遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。

(二)发病机制

关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象,可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。

类脂质蛋白沉积症健康指南
类脂质蛋白沉积症治疗前的注意事项
  (一)治疗   无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸...
类脂质蛋白沉积症应该如何预防?
  避免日晒。...
类脂质蛋白沉积症可以并发哪些疾病?
  本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。...
类脂质蛋白沉积症容易与哪些疾病混淆?
   应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。...
类脂质蛋白沉积症应该做哪些检查?
  发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变...
类脂质蛋白沉积症有哪些表现及如何诊断?
  本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型。   1.原发型(非光感型) 本型发生...