Maffucci综合征症状

　　Maffucci综合征有哪些表现及如何诊断？

　　【临床表现】

　　本病常为双侧性，但单侧比较明显，常见于掌骨及指骨（87.8%），病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%），有时可见拐状手，膝内翻，髋内翻，扁平足等继发性畸形，肢体的功能常因肿瘤而受损，骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体，不产生疼痛，患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变，血管瘤亦有恶变的报告，如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。

　　【诊断】

　　对本病的诊断不难，预后亦良好，有时需作矫行手术，如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢。