1.治疗原则 防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。
2.治疗措施 目前尚无特殊治疗方法。
(1)一般治疗：①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C，这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。
(2)内科防治并发症：①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg，1次/d，长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次，3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5～50mg/次，2～3次/d。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。
(3)外科手术治疗：手术指征：①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者，②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。