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Mirizzi综合征的鉴别诊断主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除胆总管结石,通过病史可以排除外伤或医源性引起的胆管狭窄。