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临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄,如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。