西医病因：
造成门静脉高压症的主要原因是肝硬化。在中国，主要是血吸虫病性肝纤维化和肝炎后肝硬化，属肝内型门静脉高压症，占70%-80%。由门静脉主干的先天性畸形和血栓形成所致的肝外门静脉阻塞属肝前型门静脉高压症，占15%-25%。肝后型门静脉高压症较少见。占0.1%-1%，主要由肝外肝静脉阻塞和缩窄性心包膜炎或慢性右心衰竭引起。此外，还有特发性门静脉高压症(见"非肝硬化性肝纤维化"条)，即Banti综合征，系在肝Glisson鞘及其周围纤维化，与肝内门静脉终未分支狭窄或闭塞，病因未明，可能与病毒性肝炎或自身免疫性反应有关。
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型 发病率<5%。①血栓形成 门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型 发病率占90%。①窦前型 早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。②窦型/混合 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。③窦后型 肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
(3)肝后型 占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
发病机理： 肝炎后肝硬化，肝小叶内发生的纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压了肝小叶内的肝窦，使其变窄和闭塞。这种门静脉血流的阻塞可发生在肝窦，也可在窦后，继而即可发生门静脉压力增高。此时，位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多平时不开放的动静脉交通支大量开放，致使压力较高的肝动脉血流返流入门静脉小分支内，使门静脉压力更形增高。而在血吸虫病肝纤维化时，血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内。致使门静脉管腔变窄，加上在其周围发生的肉芽肿反应，造成窦前门静脉血流受阻，门静脉压力增高。窦前性门静脉高压症病人的肝细胞功能较正常，在并发食管曲张静脉破裂出血后较少发生肝功能衰竭。而窦性或窦后性门静脉高压症病人，较早即有显著的肝细胞病变，并发大出血后，常迅速出现肝功能衰竭。
病理：
门静脉高压症形成后发生的主要病理变化是脾肿大，脾功能亢进，腹水形成和门静脉与腔静脉之间的交通支扩张。常见的扩张交通支有4组：①在食管下端和胃底，胃冠状静脉经食管静脉与奇静脉交通。胃冠状静脉的食管支和胃支常呈曲张状态。②在前腹壁，脐旁静脉和脐静脉与腔静脉系统的腹壁浅深静脉交通，形成海蛇头状脐周静脉曲张，或称Cruveilhier-Baumgarten综合征。③在直肠下端和肛管内，直肠上静脉汇入门静脉系，直肠下肛管静脉汇入腔静脉系，它们在直肠下端构成互相交通的直肠静脉丛。④在腹膜后，门静脉、肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支互相交通，称为雷济厄斯(Retzius)静脉丛。
