慢性进行性舞蹈病(别名:Huntington 病,亨廷顿病,Hunting-ton舞蹈病,遗传性舞蹈病)

慢性进行性舞蹈病病因

  为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。

慢性进行性舞蹈病专家答疑

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