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1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。
2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作,多为儿童期发病,癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史。