(一)发病原因
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。
(二)发病机制
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，则形成毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma)，又称单纯性淋巴瘤(simple lymphangioma)。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下病人，但也有相当多在成年后出现。
组织病理示毛细淋巴管瘤由衬有内皮细胞的微小淋巴管扩张而成，内含淋巴液，位于真皮上部。表皮可萎缩或增生。