2024-07-17 12:34:27
视神经鞘脑膜瘤是视神经鞘目前为止最常见的肿瘤,是继视神经胶质细胞瘤之后的视神经第二大常见肿瘤。可分为原发性和继发性。近年来,随着先进的神经影响技术的发展,发病率提高。1992年Dutton的meta分析显示:平均发病年龄为41岁(年龄范围:3岁-80岁),女性发病率高,女:男=3:2。伴有神经纤维瘤病患者发病率高。
95%的患者为单侧发病,大多数病变位于眼眶内,其中8%位于视神经管内。儿童发病率大约为4%-7%,患者常伴有2型神经纤维瘤病,与成人不同,儿童无性别差异,年龄越小,恶性程度越高。
许多临床表现可疑的病例可以通过神经影象学来诊断,从而减少对大多数病人进行活检。增强MRI在显示视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延非常有价值。眼球突出、视力丧失、继发性视乳头萎缩及视神经睫状静脉是视神经鞘脑膜瘤四联征。
治疗方面,目前比较偏向三种选择:观察、放射治疗和手术。对于中度视力下降、无视力下降以及无进行性视力丧失的病人,观察是最合适的治疗。放射治疗是分次立体定向放射治疗(SFR)已经被证明可稳定或提高病情呈进行性发展或晚期患者的视力。对于这两种患者,SFR是最好的选择。
手术切除肿瘤甚至活检均有很高的致盲危险,应慎重。有颅内蔓延趋势应早期切除,肿瘤只限于眼眶者采用外侧进路,位于眶尖、视神经管内或颅内蔓延者,经颅开矿或采用γ刀治疗。而在没有颅内或视神经管内侵犯的情况下,手术可导致视力丧失,因此应定期观察。
视神经鞘脑膜瘤还可以药物治疗,迄今为止,试验性药物治疗视神经鞘脑膜瘤尚未取得成功。因为脑膜瘤细胞通常表达多种激素受体(主要是雌激素和孕酮)。尽管羟基脲(一种抗肿瘤药)在某些情况下对颅内脑膜瘤有一定的帮助,但目前羟基脲治疗视神经脑膜瘤并提高患者视力只有一例报道。