脑肝肾综合征(别名:Bowen-Lee-Zellweger综合征)

脑肝肾综合征治疗

  治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、有效,对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者,特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。

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