对于不典型的脑室内脑膜瘤需要与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤，胶质瘤及生殖细胞瘤相鉴别。
颅内肿瘤的鉴别诊断：
1。视神经乳头炎
可误认为视神经乳头水肿而作为脑瘤的根据。视神经炎的充血要比视神经乳头水肿为明显，乳头的隆起一般不超过2个屈光度。早期就有视力减退。而视乳头水肿一般隆起较高，早期视力常无影响。
2。脑蛛网膜炎
起病较急，病程进展缓慢，常有视力减退、颅内压增高和局灶性脑症状，容易和脑肿瘤相混淆。但蛛网膜炎的病程较缓和，可多年保持不变。有条件可作CT或MRI检查，即可作出鉴别。
3。良性颅内压增高
患者有头疼和视神经乳头水肿，但除了颅内压增高的体征和放射改变外，神经系统检查无其他阳性发现，各项辅助检查均属正常。
4。脑猪囊尾呦病
患者有便绦虫或有皮下结节存在。常有癫痫、精神症状和颅内高压等表现。血、脑脊液囊虫补体结合试验和酶联免疫吸附试验（ELK5A）有助于本病诊断，cT或MRI可在颅内发现病灶。
