凝血功能障碍性疾病是什么?

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病可分为遗传性和获得性两大类遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏多在婴幼儿期即有出血症状常有家族史获得性凝血功能障碍较为常见患者往往有多种凝血因子缺乏多发生在成年临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征

此类疾病包括了血友病维生素K缺乏症血管性血友病弥漫性血管内凝血等

血管性血友病：是一种遗传性出血性疾病其临床特点为自幼即有出血倾向出血时间延长血小板粘附性减低对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常

维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用 ， 缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原因子ⅦⅨ和X)缺乏， 这些因子需由维生素K参与 在肝合成 通过细胞膜释放至细胞外 严重缺乏时常出现自发性出血 。

弥散性血管内凝血：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程是一组严重的出血性综合征其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态， 血小板聚集 ， 纤维蛋白沉着 ， 形成广泛的微血栓 ，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进， 临床表现为出血 、 栓塞 、微循环障碍及溶血等 ， 急性型病势凶险 ， 如不及时治疗 ，可危及生命 。