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刺激胆汁分泌的药物无效,用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者,如呼吸功能良好,可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭,食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效,比如抗生素喷雾剂,它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性,从而使抗生素逐渐失效。另外,长期使用抗生素还会增高口腔、咽喉、呼吸道被真菌感染的风险。