皮肌炎(别名:皮肤异色性皮肌炎,多发性肌炎)

皮肌炎检查

  1.常规化验

  可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。

  2.尿肌酸测定

  在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。

  3.肌红蛋白的测定

  肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差。

  4.自身抗体检查

  大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体 (myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗 SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。

  5.肌酶谱检查

  在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。

  碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。

  6.肌电图检查

  肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征:①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限,多相运动单位电位。

  7.组织病理检查

  最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。

  (1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一。

  (2)皮肤病理改变通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞黏液样变性,晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚。


皮肌炎专家答疑

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