地中海贫血阳性严重不

地中海贫血阳性严重不,地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病,目前预防胎儿地中海贫血的有效措施是做地中海贫血筛查，那么到底得了这疾病严重吗，本文就给大家详细阐述下地中海贫血阳性严重不这个问题：

地中海贫血是由于基因缺陷所导致的。在我国多见于南方地区，广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高，在北方比较少见。

地中海贫血分类有哪些?

1.按照受累的氨基酸链来分类，可分为α地中海贫血和β地中海贫血两种2、

2.按照疾病严重程度又分为携带、轻型、中间型和重型四个等级。

地中海贫血如何预防

那么该如何预防此类疾病呢，专家表示，筛查是目前预防胎儿地中海贫血的最有效措施。

1.孕妇首先需要进行血常规检查，若发现为地贫基因携带者

2.其配偶也需要来医院接受检查。

3.如果查出双方为同类型地贫基因携带者，则要为孕妇腹中的胎儿进行产前基因诊断。

如果基因诊断发现胎儿患有中间型或重型地贫，医生会建议孕妇终止妊娠，如果是正常或轻型地贫儿，则可以继续妊娠。

　地中海贫血有什么治疗方法

1.脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5—6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120—150g/L;然后每隔2—4周输注浓缩红细胞10—15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90—105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂

常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25—50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8—12小时;每周5—7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

5.造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

以上就是关于“地中海贫血阳性严重不”的详细介绍，相信大家对此也有所了解了，今后在对预防上要多做检查，如果发现得了此类症状，那么就要做好治疗准备，内容里边也详细介绍了，希望能给大家一个好的帮助。做好预防是关键，日常生活中要多关注。