镰刀形细胞贫血症好治吗?

2015-10-12 10:09:32

王博敏 主治医师 临猗县中医医院

镰刀型细胞贫血症以非洲和美洲的黑人居民较容易发现,以美国为例,大概有七万两千多人是患有这种类型的贫血疾病的,而且大概还有二百万身体健康而携带有镰刀型细胞贫血症基因的人,这种疾病的发病原因是由于常染色体血红蛋白的显性遗传。

病人的红细胞由正常圆饼状结构变成了镰刀型的结构,这样的细胞形状会发生很多问题,比如局部组织中缺血或者缺氧等,还有可能是在这些细胞通过微小的毛细血管时,不能顺利通过,因为变形而产生破裂,造成出血。

作为一种显性遗传疾病,病人如果完全没有正常的基因则说明它的父母都是异常基因,这种情况下能够活到成年的不足2成,多数会死于三十岁以前,如果是杂合子型的,就不能肯定了,轻的可以生活到成年,重的也许会反复的发作,随时都有生命危险。

一般情况下,诊断镰刀型细胞贫血症的都是根据红细胞有没有发生镰变、是不是有遗传史、以及临床表现来看的,临床表现最明显的症状就是关节疼痛和胸腹部疼痛,这种疼痛是最为常见的。

镰刀型细胞贫血症是不是好治呢?目前还没有发现遗传的基因在结构上有什么变化,这种基因异常的疾病,如果基因结构没变化,其他任何治疗手段也只是控制病情而已,并不能彻底解决问题,所以治疗基本上也是以预防它的并发症为主。

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