地中海贫血筛查项目

2022-12-30 14:52:56

孙于谦 副主任医师 北京大学人民医院

地中海贫血筛查项目有哪些?孕妇们怀孕了,从怀孕初,我们就要找一家医院,做维保,时刻重视宝宝的生长,这可以防止孕妇们和宝宝的健康遭到损害。产检有许多项目,3-4个月的时候,会进行地中海贫血筛查,地中海贫血筛查项目有哪些?

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其一特色是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种构成削减或不能构成。致使血红蛋白的构成成分改动,本组疾病的临床表现轻重纷歧,大多表现为缓慢进行性溶血性贫血。

(一)实验室查看

1.重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血, 红细胞大小不等,中心浅染区扩展,呈现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象 呈红细胞体系增生显着活泼,以中、晚幼红细胞占多数,老练红细胞改动与外周血一样。红细胞浸透脆性显着减低。HbF含量显着增高,大多>0.40, 这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间呈现笔直短发样骨刺。

2.轻型 实验室查看:老练红细胞有轻度形状改动,红细胞浸透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显现HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特色。HbF含量正常。

3.中心型 实验室查看:外周血象和骨髓象的改动如重型,红细胞浸透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。

(二)a地中海贫血

1.停止型 红细胞形状正常,出世时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即不见。

2.轻型 红细胞形状有轻度改动,如大小不等、中心浅染、异形等;红纽胞浸透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时彻底不见。

3. 中心型 外周血象和骨髓象的改动相似重型β地贫;红细胞浸透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出世时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少数HbH;随年纪增加,HbH逐步替代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包容体生成实验阳性。

4.重型 外周血老练红细胞形状改动如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞显着增高。血红蛋白中几乎满是 Hb Bart's 或一起有少数HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。

以上就是关于地中海贫血筛查项目有哪些的详细介绍,地中海贫血危害大,要及时的去做检查排除,一旦发现,也要及时的采取正确的方法进行治疗。

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